雲林一名18歲青年大明(化名)近幾個月感到體力越來越差,不但跑步跟不上同學,就連爬樓梯都會喘,動不動就很累,運動能力大幅下降。家人察覺異狀後,趕緊帶大明到醫院檢查,原來大明有先天性心臟病「法洛氏四重症」,手術後家屬以為已痊癒,沒有繼續追蹤,結果病況又惡化,肺動脈瓣嚴重逆流、右心室明顯擴大,差點危及性命。
台大醫院雲林分院小兒部主任林杏佳醫師指出,法洛氏四重症(Tetralogy of Fallot, TOF)約占所有先天性心臟病7%至10%,也是最常見的發紺型先天性心臟病。疾病同時包含心室中膈缺損、肺動脈狹窄、主動脈跨位及右心室肥大四項結構異常。現今大多數患者都能在嬰幼兒時期完成矯正手術,存活率與生活品質大幅提升。
大明曾在1歲時接受完全矯正手術,術後恢復良好,家人誤以為疾病已經完全治癒,便中斷多年追蹤。直到這次入院檢查才發現,大明已出現嚴重肺動脈瓣逆流及右心室明顯擴大,右心室容積與功能已達需接受肺動脈瓣置換的治療標準。
林杏佳醫師表示,過去為了解決肺動脈狹窄,手術常須切開或擴大肺動脈瓣,因此多年後容易產生肺動脈瓣逆流。血液長期倒流會使右心室持續承受負荷,如同氣球反覆充氣般逐漸擴大,若未及時介入治療,可能導致右心衰竭、惡性心律不整,甚至增加猝死風險,因此法洛氏四重症患者終身定期追蹤相當重要。
幸好在醫療團隊評估下,大明不必再次接受傳統開胸手術,而是採用「經心導管肺動脈瓣置換術(TPVI)」,透過腹股溝股靜脈置入導管,將人工瓣膜送至肺動脈瓣位置完成置換,不需開胸、不需停止心跳,術後通常隔天即可下床,住院數日即可返家,大幅降低手術負擔。術後一年追蹤發現,大明肺動脈瓣逆流幾乎消失,原本擴大的右心室也逐漸恢復正常,體力與運動耐受力明顯改善。