70歲吳姓婦人有肝硬化及C型肝炎病史,因血便、活動性喘及身上出現大片皮下出血瘀青,到仁愛長庚合作聯盟醫院就醫,檢查發現血紅素血小板指數偏低,輸血後並未改善,醫師評估診斷竟是罕見的「伊凡斯症候群」,經醫療團隊以高劑量免疫球蛋白治療後,約3天血小板開始逐步回升,血紅素也逐漸改善,喘及出血症狀隨之緩解,目前接受門診治療與追蹤。

仁愛長庚合作聯盟醫院血液腫瘤科醫師蘇柏旭指出,伊凡斯症候群是一種自體免疫性疾病,病人體內異常抗體會同時攻擊紅血球及血小板,造成免疫性溶血性貧血與免疫性血小板低下。除了貧血造成的頭暈、喘,以及血小板低下造成的出血與瘀青之外,紅血球遭到破壞也可能造成黃疸,是重要的臨床警訊。女性、年輕人和兒童、罹患自體免疫疾病或有免疫缺陷者,都是伊凡斯症候群的高風險對象。

蘇柏旭表示,吳姓婦人就醫檢查後發現血紅素僅8.9g/dL(標準值為12),血小板更低至8,000/Μl(標準值為150,000),住院接受輸血及腸胃道檢查,透過內視鏡並未發現明顯出血點,輸血後血紅素與血小板仍持續下降,皮下出血也越來越嚴重。經評估發現,除嚴重貧血及血小板低下外,還有明顯黃疸、溶血現象及陽性的血液免疫凝集測試,確診為伊凡斯症候群。

蘇柏旭說,伊凡斯症候群的治療並非單純補充血球,而是要控制異常的免疫反應。治療主要以類固醇及免疫球蛋白為主,若第一線治療效果不佳,則可依病人病況考慮其他免疫抑制或標靶治療。雖然伊凡斯症候群採第一線治療多數病人可獲得症狀緩解,但是仍有反覆發作的可能,因此確診後需要長期追蹤。

蘇柏旭強調,並非所有貧血和血小板低下都能靠輸血解決,當病人接受輸血後血球數值仍持續下降,甚至合併黃疸及溶血,就必須進一步尋找是否存在免疫性血球破壞。貧血及血小板低下背後原因很多,除了出血之外,也可能是免疫系統正在破壞自身血球,若出現不明原因的雙重血球低下、黃疸、溶血或輸血後血球數值仍持續惡化,應及早接受血液腫瘤科評估,找出真正病因。