〔記者陳建志/台中報導〕70歲吳姓婦人有肝硬化及C型肝炎病史,日前出現血便、活動性喘,身上也出現大片皮下出血瘀青,趕緊到院檢查,發現血紅素、血小板指數偏低,輸血後仍未改善,確診罹患罕見的「伊凡斯症候群」,因接受類固醇治療效果有限,病情一度惡化住進加護病房,後續接受健保給付的高劑量免疫球蛋白治療後,病情才明顯改善轉出加護病房,持續接受治療。
仁愛長庚合作聯盟醫院血液腫瘤科醫師蘇柏旭表示,患者到院檢查時,血紅素僅8.9 g/dL(標準值為12),血小板更低至8000/Μl(標準值為150000),住院接受輸血及腸胃道檢查,透過內視鏡並未發現明顯出血點,輸血後血紅素與血小板仍持續下降,皮下出血也越來越嚴重。經進一步評估發現除嚴重貧血及血小板低下外,還有明顯黃疸、溶血現象及陽性的血液免疫凝集測試,確診為伊凡斯症候群。
蘇柏旭表示,伊凡斯症候群是一種自體免疫性疾病,病人體內異常抗體會同時攻擊紅血球及血小板,造成免疫性溶血性貧血與免疫性血小板低下。除了貧血造成的頭暈、喘,以及血小板低下造成的出血與瘀青外,紅血球遭到破壞也可能造成黃疸,是重要的臨床警訊。女性、年輕人和兒童、罹患自體免疫疾病或有免疫缺陷者,都是高風險對象。
蘇柏旭表示,伊凡斯症候群的治療並非單純補充血球,而是要控制異常的免疫反應。治療主要以類固醇及免疫球蛋白為主,若第一線治療效果不佳,則可依病人病況考慮其他免疫抑制或標靶治療。雖然第一線治療多數病人可獲得症狀緩解,但仍有反覆發作的可能,因此確診後需要長期追蹤。
蘇柏旭強調,貧血及血小板低下背後原因很多,除了出血外,也可能是免疫系統正在破壞自身血球,若出現不明原因的雙重血球低下、黃疸、溶血或輸血後血球數值仍持續惡化,應及早接受血液腫瘤科評估,找出真正病因。